期刊简介
综合性医学学术性期刊(国家科技部统计源期刊、中国科技核心期刊)， 旨在传播医学新理论，交流医学新技术，面向临床，重点在实用。本刊读者对象为各级临床医护人员。报道的内容为全国各地医学科研成果、临床实践和实用性较强的新技术、新方法。
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- 杂志名称：实用医学杂志
- 主管单位：广东省卫生厅
- 主办单位：广东省医学情报研究所
- 国际刊号：1006-5725
- 国内刊号：44-1193/R
- 出版周期：半月刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊期刊收录：CA 化学文摘(美), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
脂质沉积性肌病1例
杨丽君
关键词：脂肪颗粒, 纤维, 强的松治疗, 肌肉, 肌力, 窦性心动过速, 代谢性酸中毒, 双下肢浮肿, 实验室检查, 抗感染治疗, 肌源性损害, 多发性肌炎, 超声心动图, 饮水呛咳, 医院就诊, 血气分析, 胸闷, 吞咽困难, 图示, 四肢无力
摘要：患者男，45岁，农民。5年前始出现四肢无力、易疲劳、活动后肌肉酸痛，休息后缓解，当时未引起注意，病情进行性加重，上楼费力，下蹲起立困难，双手不能举重物。3年前出现咀嚼抬头费力，吞咽困难，饮水呛咳，有时伴心慌、胸闷，曾多次到当地医院就诊，诊断为“多发性肌炎”，给予强的松治疗病情缓解，但易反复发作，有时自行缓解，无晨轻暮重现象。3个月前病情复发，并心慌、胸闷、咳嗽，咳粉红色泡沫样痰，呼吸困难，不能平卧，当地医院给予强心、利尿、抗感染治疗1周，疗效不显著，于2000年8月5日转入我院。查体：T 37℃，口唇紫绀，端坐呼吸，双肺布满湿罗音，心界不大，心率110次/min，节律齐，无杂音，肝大，肝区叩击痛，双下肢浮肿。神清，声音微弱，双眼球各方向活动自如，双侧咀嚼肌力弱，双软腭上抬对称，咽反射存在，转颈耸肩无力，四肢近端肌力Ⅱ级，远端肌力Ⅲ级，肌张力减弱，腱反射消失，无肌肉纤颤及肌肉肥大，无病理反射。实验室检查：血、尿、便常规均正常，血气分析为代谢性酸中毒，血清LDH，CPK，AST分别为4 985，9 000，500 IU/L，心电图示窦性心动过速，超声心动图无明显异常，腹部B超示肝肾弥漫性肿大，肌电图示肌源性损害，肌活检病理报告肌纤维大小不等，萎缩的多为Ⅰ型纤维，其内有大量空泡，苏丹黑B染色证实为脂肪颗粒，电镜下可见纤维内脂肪颗粒明显增多，分布于肌原纤维和肌膜下，线粒体稍多，但无结构异常，无糖原增多。入院后给予地塞米松、ATP、辅酶Q10等治疗，病情迅速缓解，心衰纠正，心肌酶正常，肝肾B超正常，2个月后治愈出院。
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