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实用医学杂志2008年第10期

马凡综合征影像学的多系统表现

徐红卫；王锦纯

关键词：影像学, 主动脉瓣闭锁不全, 原纤维蛋白, 结缔组织病, 二尖瓣脱垂, 主动脉瘤, 主动脉壁, 临床表现, 夹层形成, 动脉扩张, 遗传性, 心血管, 环扩张, 多系统, 病死率, 因子

摘要：马凡综合征是一种遗传性多系统的结缔组织病,由原纤维蛋白-1因子(FBN1)突变引起.该综合征具有广泛的临床表现,心血管表现常见,大多具有很高的病死率,包括主动脉环扩张(不管有没有主动脉瓣闭锁不全)、主动脉壁夹层形成、主动脉瘤、肺动脉扩张和二尖瓣脱垂.

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