期刊简介
综合性医学学术性期刊(国家科技部统计源期刊、中国科技核心期刊)， 旨在传播医学新理论，交流医学新技术，面向临床，重点在实用。本刊读者对象为各级临床医护人员。报道的内容为全国各地医学科研成果、临床实践和实用性较强的新技术、新方法。
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- 杂志名称：实用医学杂志
- 主管单位：广东省卫生厅
- 主办单位：广东省医学情报研究所
- 国际刊号：1006-5725
- 国内刊号：44-1193/R
- 出版周期：半月刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊期刊收录：CA 化学文摘(美), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
以肺间质纤维化起病的继发性干燥综合征误诊1例
张瑛；唐群科；王玉孝；张冬天
关键词：肺间质纤维化, 继发性干燥综合, 抗中性粒细胞胞浆抗体, 慢性肺源性心脏病, 患者, 肿大淋巴结, 参考值, 预计值, 抗体阳性, 咳嗽, 肺功能测定, 限制性通气功能障碍, 自身抗体, 治疗, 症状, 胸部, 四肢关节, 呼吸困难, 系统性红斑狼疮, 诊断
摘要：患者女，35岁，务农，因咳嗽、发热、气促2年，加重2周入院。患者于2年前受凉后出现咳嗽，间断无规律发热，体温高达“41℃”，活动后气促。在当地医院拍胸部CT：右肺及左肺下叶不规则条片状高密度影，以胸膜下为著，双肺散在大小不等类圆形低密度影，双侧胸膜下局部小叶间隔及间质增厚，纵膈内可见肿大淋巴结。诊断为“继发性肺结核涂（-）初治、双肺多发肺大泡、慢性肺源性心脏病”。予抗结核（2HRZE／8HR）治疗后患者热退，后经10个月治疗，患者咳嗽、气促症状仍反复且进行性加重，面部出现色斑，皮肤干燥、脱屑，双眼干涩、泪少，砂粒感、怕光，每日不定时使用各种滴眼液。口舌干燥，进食干性食物需饮水帮助。大便干结，每周1～2次。牙齿变黑、剥脱。四肢关节疼痛，劳动能力丧失，卧床。遂在第二家医院复查胸部CT，原病灶未见吸收好转，双肺纤维化、肺大泡较前加重。诊断为“肺间质纤维化、双肺多发肺大疱、慢性肺源性心脏病”，予抗感染治疗2周，症状未见明显好转。入我院前2周患者咳嗽、呼吸困难症状加重，咯少量黄脓痰，不能平卧，精神、食欲差，懒言。发病2年来患者体重下降近20 kg。家族中无类似疾病史。入院时体温36．8℃，消瘦，未触及肿大淋巴结。颜面部对称性大片状色斑并雀斑密布。口唇紫绀，干燥脱皮，舌苔干燥。牙齿呈灰黑色，牙釉质小片状脱落致齿面凹凸不平。双肺可闻及吸气末Velcro啰音。杵状指，指端紫绀。四肢关节无红肿、变形。查红细胞沉降率53 mm／h。自身抗体：抗 ENA-SSA 阳性，抗 ENA-SSB 阳性，抗 ENA-RO-52阳性，抗核抗体（ANA）为核均质型（1∶1000）（参考值：＜1∶100），抗AnuA抗体阳性，抗dsDNA抗体阳性，抗AMA-M2抗体阳性。抗中性粒细胞胞浆抗体-核周型（P-ANCA）阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体-胞浆型（ C-ANCA ）阴性。痰液结核杆菌（TB-DNA）检测＜500拷贝／mL。外周血 T 细胞亚群：CD370．5％（参考值60％～85％），CD3＋CD＋417．8％（参考值24．5％～48．8％），CD3＋CD8＋47．3％（参考值18．5％～42．1％），CD4／CD80．38％（参考值1．02％～1．94％）。肺功能测定示重度限制性通气功能障碍：FVC 0．91 L，占预计值30％，FEV10．89 L，占预计值35％，FEV1％98．9％。唾液流率（＋）：15 min内未收集到自然流出唾液（正常人＞1．5 mL）。外周血常规、尿常规、肝肾功、血脂、心肌酶谱均无异常。腹部超声：胆囊结石伴炎症。肝脏、肾脏超声检查未见异常。再次复查胸部CT：双肺小叶间隔、间质增厚，周围不规则浅淡模糊影，以两下肺叶为著，余肺叶见多发大小不等薄壁类圆形透亮影。气管、支气管通畅，纵膈内肿大淋巴结。结合患者病史、体征、自身抗体及胸部CT检查结果诊断为系统性红斑狼疮、继发性干燥综合征合并肺间质纤维化。确诊后予糖皮质激素治疗2周，患者咳嗽、呼吸困难症状明显减轻，痰量减少且转为白色粘痰，可平卧位休息，进食量增加，精神好转。复查肺功能测定较入院时好转：FVC 1．16 L，占预计值39％，FEV11．12 L，占预计值44％， FEV1％96．6％。带药出院。
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