期刊简介
综合性医学学术性期刊(国家科技部统计源期刊、中国科技核心期刊)， 旨在传播医学新理论，交流医学新技术，面向临床，重点在实用。本刊读者对象为各级临床医护人员。报道的内容为全国各地医学科研成果、临床实践和实用性较强的新技术、新方法。
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首页>实用医学杂志
- 杂志名称：实用医学杂志
- 主管单位：广东省卫生厅
- 主办单位：广东省医学情报研究所
- 国际刊号：1006-5725
- 国内刊号：44-1193/R
- 出版周期：半月刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊期刊收录：CA 化学文摘(美), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
IgG4相关性肾病研究进展
刘頔；左晓霞；宁旺斌
关键词：相关性肾病, 肌成纤维细胞, 相关性疾病, 纤维化性疾病, 浆细胞浸润, 发病机制, kidney disease, 组织病理, 活化巨噬细胞, 固有免疫细胞, 自身免疫性, 全身性疾病, 早期治疗, 抑制免疫, 胰腺, 血清, 相关研究, 肾脏, 器官组织, 膜性肾病
摘要：IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一种免疫介导的炎性纤维化性疾病，主要病理学特征为受累组织中有大量 IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化、伴或不伴有血清 IgG4水平升高。 IgG4-RD 作为一种全身性疾病，可累及胰腺、胆道、涎腺、泪腺、肺、肝脏、肾脏、淋巴结等多个器官组织[1]。其中肾脏受累时被称为IgG4相关性肾病（IgG4-related kidney disease， IgG4-RKD），主要包括 IgG4相关性肾小管肾间质肾炎（IgG4-related tubulointerstitial nephritis ，IgG4-related TIN）和继发于 IgG4相关性疾病的膜性肾病（membranous glomerulonephropathy ，MGN）。 IgG4-RKD 于2004年作为自身免疫性胰腺炎的器官外表现被国外首次报道[2]，国内研究相对较晚，2011年开始陆续出现病例报告。其发病机制尚不完全清楚，目前的研究表明IgG4-RD的发病机制与两条平行的途径有关：极化的CD4＋T 细胞活化巨噬细胞、肌成纤维细胞、成纤维细胞等固有免疫细胞，从而导致纤维化的产生；分泌IgG4的成浆细胞、浆细胞、IgG4抗体聚集起到抑制免疫负反馈的作用，但其中的具体环节有待进一步研究[3]。 IgG4-RKD 临床表现、血清学、影像学及组织病理有一定特点，早期治疗有助于阻止肾功能的进一步恶化。本文就IgG4相关性肾病的相关研究进展作一综述，以便能进一步认识该病、减少漏诊误诊。
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